Poliartrita reumatoidă
Poliartrita reumatoidă
Cauza poliartritei reumatoide este necunoscută. Există o susceptibilitate genetică (HLA DR4 și HLA DR1).
Factorii care o determină pot fi de natură endocrină (apare mai frecvent la femei) sau factori de mediu. Între factorii de mediu cei mai discutați sunt cei infecțioși.
Este o boală inflamatorie cronică autoimună.
Mecanismul de producere a bolii nu este cunoscut. Procesul începe ca o sinovită inflamator-exudativă ce progresează spre o formă proliferativă și infiltrativă. Rareori leziunile inflamatorii regresează, boala având o evoluție progresivă.
Anatomie patologică
Artrita reumatoidă – inițial sinoviala este edemațiată, îngroșată și hiperplazică cu contur neregulat. Microscopic se caracterizează prin 1.infiltrat inflamator perivascular; 2.creșterea vascularizației datorită vasodilatației și angiogenezei; 3.depozite de fibrină ce acoperă sinoviala și plutesc în cavitatea sinovială ca rice body; 4. acumulare de neutrofile în lichidul sinovial; 5. distrugerea osului (sub acțiunea osteoclastelor) și pătrunderea sinovialei în os detrminând eroziuni juxta-articulare, chisturi subcondrale și osteoporoză; 6. formarea de pannus. Panusul este o masă de sinovială cu celule inflamatorii, țesut de granulație și fibroblaști care crește peste cartilajul articular și determină eroziunea acestuia. Cu timpul panusul formează punte între cele 2 oase și formează ankiloză fibroasă care apoi se osifică și are ca rezultat ankiloză osoasă. Se asociază cu inflamația tendoanelor, ligamentelor și ocazional mușchiul scheletic adiacent.
Nodulii reumatoizi apar la 25% pacienți în special cei cu boală severă și apar pe zonele supuse presiunii: partea internă a antebrațului, coate, occiput, zona lombosacrată. Rar sunt localizați în pulmon, splină, pericard, miocard, valve cardiace. Au o zonă centrală de necroză fibrinoidă înconjurată de macrofage, limfocite, plasmocite.
Vasele de sânge – vasculită reumatoidă – poate fi o complicație catastrofală dacă afectează organele vitale
Tablou clinic
Elementul declanșator poate fi stresul emoțional, expuneri la frig, traumatisme, tratamente variate în special cu produse biologice.
De obicei suferința începe la o articulație, dar la scut timp se extinde și la altele. Printre simptomele de debut cel mai frecvent întâlnite sunt: redoare articulară matinală, poliartralgii episodice, tumefieri articulare, mialgii, slăbiciune musculară mai ales la umeri, oboseală, pierdere ponderală, stare de disconfort.
Instalarea cel mai adesea este gradată ea făcându-se în luni, mai rar ani.
Evoluția suferinței locale este uneori destul de rapidă iar când se adaugă febra și/sau scăderea ponderală orientarea diagnostică este mai ușoară. O mare valoare diagnostică o are simetria suferinței articulare și respectarea articulațiilor interfalangiene distale.
Articulațiile mâinii, cea radiocarpiană, genunchii și articulațiile piciorului sunt cel mai des interesate. Articulațiile cu sinovială mare și/sau cu solicitare mecanică importantă sunt cel mai sever afectate.
În cele din urmă se produc deformări articulare.
La mână semnul caracteristic este sinovita articulației interfalangiene proximale, fapt ce dă articulației un aspect fuziform. În timp, distrucția osteocartilaginoasă, laxitatea articulară, modificările poziționale consecutive ale tendoanelor dau aspect caracteristic articulațiilor (formă în M, în butonieră, deviație ulnară).
Alte afectări articulare frecvente sunt: sinovita cotului, artrita umărului, articulațiile piciorului sunt atinse la debut simultan cu articulațiile mâinii, sinovita genunchiului, artrita temporo-mandibulară, mai rar artrita șoldului și afectarea articulațiilor coloanei vertebrale.
Tegumentele pot prezenta noduli reumatoizi, elemente purpurice, tulburări trofice.
Manifestările cardiovasculare sunt prezente la 40% pacieți sub formă de pericardită acută. Arterele periferice pot fi sediul unor procese de vasculită obliterantă.
Afectarea respiratorie este reprezentată de pleurezie, noduli reumatoizi pulmonari sub formă de infiltrate nodulare (când apar pe pulmon cu pneumoconioză constitue sindromul Caplan), fibroză pulmonară difuză interstițială, boală obstructivă a căilor respiratorii. Laringele poate suferi artrite cricoaritenoidiene.
Manifestările neurologice sunt reprezentate de polinevrite, mielopatie cervicală.
Manifestările oculare apar mai frecvent la femei și constau în irită, iridocilită, sclerită sau mai rar scleromalacie perforans. Aceasta din urmăurmarea dezvoltării de infiltrate nodulare în regiunea sclerală superioară.
Sindromul Felty apare de obicei în boli cu evoluție prelungită. Se caracterizează prin asocierea poliartritei reumatoide cu splenomgalie și neutropenie. Se pot întâlni adenopatie, anemie, și trombocitopenie. Foarte des se asociază febra, oboseala, anorexie, pierdere ponderală. Splenectomia are deseori rezultate benefice asupra evoluției bolii și asupra infecțiilor bacteriene care scad în incidență, acestea fiind datorate neutropeniei.
Adenopatia apare la 30% din bolnavi, mai ales la nivelul ganglionilor epitrohleeni și axilari.
Amiloidoza renală sau rectală este o complicație considerată clasică.
Modificări paraclinice
Anomalii hematologice: VSH crescut (poate fi corelată cu gradul de activitate a bolii și indicator al eficienței terapeutice), anemia.
Anomalii biochimice: creșterea α2 și γ-globuline, proteina C reactivă, prezența factorului reumatoid la 75-80% bolnavi (este nespecific, poate apărea și în alte boli autoimune), anticorpi antinucleari la 10-15% din bolnavi, valorile complementului seric sunt normale sau uneori ușor crescute.
Lichidul sinovial este opac cu un număr variabil de leucocite (50000-60000/mm3) care în majoritate sunt polimorfonucleare (75%). Între acestea se găsesc ragocitele care sunt polimorfonucleare cu granulații în citoplasmă. Nu sunt specifice. Granulele sunt constituite din complexe imune formate din IgG, factor reumatoid, și fracții de complement. Testul chegului de mucină este negativ. Valorile glucozei în lichidul articular sunt uneori foarte scăzute.
Biopsia sinovială este rareori necesară. Artroscopia are valoare diagnostică limitată.
Radiografia osteoraticulară evidențiază
- Tumefierea părților moi periarticulare ale articulațiilor periferice
- Îngustarea spațiului articular
- Osteoporoza inițial subcondrală se extinde apoi și spre zonele corticale
- Eroziunile marginale – reprezintă cel mai caracteristic semn al bolii – se
produc la locul de inserție al sinovialei pe cartilaj. Imaginea radiografică este de geode sau pseudochiste. Este de remarcat absența totală a reacției periostale și osteofitice
- Deformarea articulară cu dezaxarea ulterioară a oaselor componente se
întâlnește tardiv
- Anchiloza apare la un număr restrâns de bolnavi și afectează mai ales oasele
carpului și tarsului
Aceste modificări pot fi întâlnite la orice articulație, dar cu precădere sunt interesate articulațiile mici ale mâinii și piciorului și cea a genunchiului. Leziunile sunt în general simetrice.
Coloana cervicală când este afectată prezintă subluxații în articulația atlanto-axială.
În poliartritele seronegative suferința are mai frecvent debut asimetric, cu interesarea predominant a carpului. Eroziunile subcondrale sunt mai reduse.
Diagnostic pozitiv
Cele mai frecvente modalități de debut sunt:
- Poliartrită intermitentă sau persistentă la un număr limitat de articulații
- Artrită cronică progresivă deformantă
- Poliartrită acută, explozivă și migratorie
- Reumatism palindromic
- În tipul juvenil debutul poate fi pauciarticular și asimetric
- În cazul debutului la vârstnic – atingere asimetrică – mai ales umăr
- Debut oligoarticular
Criterii:
1. Redoare articulară matinală cel puțin 1 oră
2. Artită simultană la minimum 3 articulații
3. Artrita articulațiilor mâinii cu afectarea articulațiilor metacarpofalangiene sau interfalangiene proximale
4. Artrită simetrică cu afectarea simultană, bilaterală a aceleiași articulații
5. Prezența nodulilor reumatoizi
6. Prezența serică de factor reumatoid
7. Modificări radiologice specifice
Criteriile 1-4 trebuie să dureze cel puțin 6 săptămâni
Diagnosticul se pune în cazul prezenței a 4 criterii
Diagnostic diferențial
- Spondilita anchilopoetică
- Reumatismul articular acut
- Osteoratrita
- Guta
- Lupusul eritematos sistemic
- Alte boli de colagen
- Reumatismul psoriazic
- Sarcoidoza
- Amiloidoza
- Boli infecțioase
- Tumori
Clasificarea clinico-funcțională
Clasa I – capacitate nealterată de efectuare a tuturor activităților zilnice
Clasa II – activitățile zilnice se pot efectua dar cu durere și reducerea mobilității articulare
Clasa III – capacitate de a se îngriji singur
Clasa IV – imobilizare la pat sau în scaun cu rotile
Clasificarea în funcție de starea anatomică
Stadiul I – precoce – lipsa radiografică a leziunilor erozive dar posibil cu osteoporoză
Stadiul II – moderat – osteoporoză +/- distrucții osoase, absența deformărilor articulare, atrofia mușhilor, noduli, tenosinovite
Stadiul III – sever – osteoporoză și distrucții osoase, deformare articulară cu subluxații dar fără fibroză sau ankiloză osoasă, atrofie musculară marcată, noduli, tenosinovite
Stadiul IV – terminal – criteriile stadiului III și fibroză și ankiloză articulară.
De ce sunt obosit Cauze
Tratament
Tratamentul general : antialgice, antiinflamatoare (nesteroidiene și cortizonice), imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexat), remitive (săruri de aur, d-penicilamina, antipaludice de sinteză)
Aspirina în doze mari 3g/24 ore se administrează cu medicamente de protecție gastrică. Există riscul de hemoragii digestive.
Indometacinul este folosit în doză de 50-150 mg/24 ore administrate pe cale orală sau ca supozitoare.
Se pot administra și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
Corticoterapia deși este eficace în ameliorarea simptomatologiei trebuie evitată pentru că nu influențează evoluția bolii. Indicațiile corticoterapiei sunt:
- Prezența vasculitei
- În asociere cu AINS când au efect insuficient
- Tratarea efectelor secundare ale altor medicamente
- În atacurile acute de boală sau complicații sistemice
Preparatele frecvent folosite sunt prednisonul și prednisolonul. Trebuie
administrate cu medicamente de protecție gastrică. Se poate administra și ca pulsterapie.
Sărurile de aur și d-penicilamina nu se mai folosesc.
Antipaludicele de sinteză sunt indicate în suferințe de intensitate submedie. Efectele se observă la 1-3 luni și sunt inconstante. Se folosește hidroxiclorochina. Teama de retinopatie a redus foarte mult folosirea antipaluicelor.
Terapia imunosupresivă
Azatioprina în doze de 2,5 mg/kg/zi în cure de câteva luni.
Ciclofosfamida în doze de 50-100 mg/zi
Metotrexatul în doze de 5-a5 mg în 1 sau 2 prize /zi o dată pe săptămână. Efectele favorabile sunt vizibile la 4-6 săptămâni dar efectul maxim apare după 6 luni. Durata tratamentului poate fi îndelungată (2-5 ani) cu un control obligatoriu periodic al numărului celulelor sanguine.
În cazul în care metotrexatul nu este eficient se adaugă antiinflamatoare nesteroidiene sau prednison 5-15 mg /zi sau terapie combinată utilizând metotrexat împreună cu unul din următoarele medicamente:
• Hidroxiclorochină, sulfasalazină
• Antagonist TNF sau leflunomide
Salazopirina se administrează mai ales în bolile care au cointeresare
digestivă
Administrarea locală intraarticular de preparate cortizonice.
Când există un panus articular abundent se practică sinoviorteza – injectarea intraarticular de substanțe chimice iritante. Se poate practica radioterapia locală.
Proceduri fizioterapice calde (împachetări cu parafină, băi locale).
Gimnastică medicală blândă zilnic.
Proceduri ortopedico-chirurgicale în cazul situațiilor cu deformări articulare mari, cu anchiloze și semianchiloze.
Cauza poliartritei reumatoide este necunoscută. Există o susceptibilitate genetică (HLA DR4 și HLA DR1).
Factorii care o determină pot fi de natură endocrină (apare mai frecvent la femei) sau factori de mediu. Între factorii de mediu cei mai discutați sunt cei infecțioși.
Este o boală inflamatorie cronică autoimună.
Mecanismul de producere a bolii nu este cunoscut. Procesul începe ca o sinovită inflamator-exudativă ce progresează spre o formă proliferativă și infiltrativă. Rareori leziunile inflamatorii regresează, boala având o evoluție progresivă.
Anatomie patologică
Artrita reumatoidă – inițial sinoviala este edemațiată, îngroșată și hiperplazică cu contur neregulat. Microscopic se caracterizează prin 1.infiltrat inflamator perivascular; 2.creșterea vascularizației datorită vasodilatației și angiogenezei; 3.depozite de fibrină ce acoperă sinoviala și plutesc în cavitatea sinovială ca rice body; 4. acumulare de neutrofile în lichidul sinovial; 5. distrugerea osului (sub acțiunea osteoclastelor) și pătrunderea sinovialei în os detrminând eroziuni juxta-articulare, chisturi subcondrale și osteoporoză; 6. formarea de pannus. Panusul este o masă de sinovială cu celule inflamatorii, țesut de granulație și fibroblaști care crește peste cartilajul articular și determină eroziunea acestuia. Cu timpul panusul formează punte între cele 2 oase și formează ankiloză fibroasă care apoi se osifică și are ca rezultat ankiloză osoasă. Se asociază cu inflamația tendoanelor, ligamentelor și ocazional mușchiul scheletic adiacent.
Nodulii reumatoizi apar la 25% pacienți în special cei cu boală severă și apar pe zonele supuse presiunii: partea internă a antebrațului, coate, occiput, zona lombosacrată. Rar sunt localizați în pulmon, splină, pericard, miocard, valve cardiace. Au o zonă centrală de necroză fibrinoidă înconjurată de macrofage, limfocite, plasmocite.
Vasele de sânge – vasculită reumatoidă – poate fi o complicație catastrofală dacă afectează organele vitale
Tablou clinic
Elementul declanșator poate fi stresul emoțional, expuneri la frig, traumatisme, tratamente variate în special cu produse biologice.
De obicei suferința începe la o articulație, dar la scut timp se extinde și la altele. Printre simptomele de debut cel mai frecvent întâlnite sunt: redoare articulară matinală, poliartralgii episodice, tumefieri articulare, mialgii, slăbiciune musculară mai ales la umeri, oboseală, pierdere ponderală, stare de disconfort.
Instalarea cel mai adesea este gradată ea făcându-se în luni, mai rar ani.
Evoluția suferinței locale este uneori destul de rapidă iar când se adaugă febra și/sau scăderea ponderală orientarea diagnostică este mai ușoară. O mare valoare diagnostică o are simetria suferinței articulare și respectarea articulațiilor interfalangiene distale.
Articulațiile mâinii, cea radiocarpiană, genunchii și articulațiile piciorului sunt cel mai des interesate. Articulațiile cu sinovială mare și/sau cu solicitare mecanică importantă sunt cel mai sever afectate.
În cele din urmă se produc deformări articulare.
La mână semnul caracteristic este sinovita articulației interfalangiene proximale, fapt ce dă articulației un aspect fuziform. În timp, distrucția osteocartilaginoasă, laxitatea articulară, modificările poziționale consecutive ale tendoanelor dau aspect caracteristic articulațiilor (formă în M, în butonieră, deviație ulnară).
Alte afectări articulare frecvente sunt: sinovita cotului, artrita umărului, articulațiile piciorului sunt atinse la debut simultan cu articulațiile mâinii, sinovita genunchiului, artrita temporo-mandibulară, mai rar artrita șoldului și afectarea articulațiilor coloanei vertebrale.
Tegumentele pot prezenta noduli reumatoizi, elemente purpurice, tulburări trofice.
Manifestările cardiovasculare sunt prezente la 40% pacieți sub formă de pericardită acută. Arterele periferice pot fi sediul unor procese de vasculită obliterantă.
Afectarea respiratorie este reprezentată de pleurezie, noduli reumatoizi pulmonari sub formă de infiltrate nodulare (când apar pe pulmon cu pneumoconioză constitue sindromul Caplan), fibroză pulmonară difuză interstițială, boală obstructivă a căilor respiratorii. Laringele poate suferi artrite cricoaritenoidiene.
Manifestările neurologice sunt reprezentate de polinevrite, mielopatie cervicală.
Manifestările oculare apar mai frecvent la femei și constau în irită, iridocilită, sclerită sau mai rar scleromalacie perforans. Aceasta din urmăurmarea dezvoltării de infiltrate nodulare în regiunea sclerală superioară.
Sindromul Felty apare de obicei în boli cu evoluție prelungită. Se caracterizează prin asocierea poliartritei reumatoide cu splenomgalie și neutropenie. Se pot întâlni adenopatie, anemie, și trombocitopenie. Foarte des se asociază febra, oboseala, anorexie, pierdere ponderală. Splenectomia are deseori rezultate benefice asupra evoluției bolii și asupra infecțiilor bacteriene care scad în incidență, acestea fiind datorate neutropeniei.
Adenopatia apare la 30% din bolnavi, mai ales la nivelul ganglionilor epitrohleeni și axilari.
Amiloidoza renală sau rectală este o complicație considerată clasică.
Modificări paraclinice
Anomalii hematologice: VSH crescut (poate fi corelată cu gradul de activitate a bolii și indicator al eficienței terapeutice), anemia.
Anomalii biochimice: creșterea α2 și γ-globuline, proteina C reactivă, prezența factorului reumatoid la 75-80% bolnavi (este nespecific, poate apărea și în alte boli autoimune), anticorpi antinucleari la 10-15% din bolnavi, valorile complementului seric sunt normale sau uneori ușor crescute.
Lichidul sinovial este opac cu un număr variabil de leucocite (50000-60000/mm3) care în majoritate sunt polimorfonucleare (75%). Între acestea se găsesc ragocitele care sunt polimorfonucleare cu granulații în citoplasmă. Nu sunt specifice. Granulele sunt constituite din complexe imune formate din IgG, factor reumatoid, și fracții de complement. Testul chegului de mucină este negativ. Valorile glucozei în lichidul articular sunt uneori foarte scăzute.
Biopsia sinovială este rareori necesară. Artroscopia are valoare diagnostică limitată.
Radiografia osteoraticulară evidențiază
- Tumefierea părților moi periarticulare ale articulațiilor periferice
- Îngustarea spațiului articular
- Osteoporoza inițial subcondrală se extinde apoi și spre zonele corticale
- Eroziunile marginale – reprezintă cel mai caracteristic semn al bolii – se
produc la locul de inserție al sinovialei pe cartilaj. Imaginea radiografică este de geode sau pseudochiste. Este de remarcat absența totală a reacției periostale și osteofitice
- Deformarea articulară cu dezaxarea ulterioară a oaselor componente se
întâlnește tardiv
- Anchiloza apare la un număr restrâns de bolnavi și afectează mai ales oasele
carpului și tarsului
Aceste modificări pot fi întâlnite la orice articulație, dar cu precădere sunt interesate articulațiile mici ale mâinii și piciorului și cea a genunchiului. Leziunile sunt în general simetrice.
Coloana cervicală când este afectată prezintă subluxații în articulația atlanto-axială.
În poliartritele seronegative suferința are mai frecvent debut asimetric, cu interesarea predominant a carpului. Eroziunile subcondrale sunt mai reduse.
Diagnostic pozitiv
Cele mai frecvente modalități de debut sunt:
- Poliartrită intermitentă sau persistentă la un număr limitat de articulații
- Artrită cronică progresivă deformantă
- Poliartrită acută, explozivă și migratorie
- Reumatism palindromic
- În tipul juvenil debutul poate fi pauciarticular și asimetric
- În cazul debutului la vârstnic – atingere asimetrică – mai ales umăr
- Debut oligoarticular
Criterii:
1. Redoare articulară matinală cel puțin 1 oră
2. Artită simultană la minimum 3 articulații
3. Artrita articulațiilor mâinii cu afectarea articulațiilor metacarpofalangiene sau interfalangiene proximale
4. Artrită simetrică cu afectarea simultană, bilaterală a aceleiași articulații
5. Prezența nodulilor reumatoizi
6. Prezența serică de factor reumatoid
7. Modificări radiologice specifice
Criteriile 1-4 trebuie să dureze cel puțin 6 săptămâni
Diagnosticul se pune în cazul prezenței a 4 criterii
Diagnostic diferențial
- Spondilita anchilopoetică
- Reumatismul articular acut
- Osteoratrita
- Guta
- Lupusul eritematos sistemic
- Alte boli de colagen
- Reumatismul psoriazic
- Sarcoidoza
- Amiloidoza
- Boli infecțioase
- Tumori
Clasificarea clinico-funcțională
Clasa I – capacitate nealterată de efectuare a tuturor activităților zilnice
Clasa II – activitățile zilnice se pot efectua dar cu durere și reducerea mobilității articulare
Clasa III – capacitate de a se îngriji singur
Clasa IV – imobilizare la pat sau în scaun cu rotile
Clasificarea în funcție de starea anatomică
Stadiul I – precoce – lipsa radiografică a leziunilor erozive dar posibil cu osteoporoză
Stadiul II – moderat – osteoporoză +/- distrucții osoase, absența deformărilor articulare, atrofia mușhilor, noduli, tenosinovite
Stadiul III – sever – osteoporoză și distrucții osoase, deformare articulară cu subluxații dar fără fibroză sau ankiloză osoasă, atrofie musculară marcată, noduli, tenosinovite
Stadiul IV – terminal – criteriile stadiului III și fibroză și ankiloză articulară.
De ce sunt obosit Cauze
Tratament
Tratamentul general : antialgice, antiinflamatoare (nesteroidiene și cortizonice), imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexat), remitive (săruri de aur, d-penicilamina, antipaludice de sinteză)
Aspirina în doze mari 3g/24 ore se administrează cu medicamente de protecție gastrică. Există riscul de hemoragii digestive.
Indometacinul este folosit în doză de 50-150 mg/24 ore administrate pe cale orală sau ca supozitoare.
Se pot administra și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
Corticoterapia deși este eficace în ameliorarea simptomatologiei trebuie evitată pentru că nu influențează evoluția bolii. Indicațiile corticoterapiei sunt:
- Prezența vasculitei
- În asociere cu AINS când au efect insuficient
- Tratarea efectelor secundare ale altor medicamente
- În atacurile acute de boală sau complicații sistemice
Preparatele frecvent folosite sunt prednisonul și prednisolonul. Trebuie
administrate cu medicamente de protecție gastrică. Se poate administra și ca pulsterapie.
Sărurile de aur și d-penicilamina nu se mai folosesc.
Antipaludicele de sinteză sunt indicate în suferințe de intensitate submedie. Efectele se observă la 1-3 luni și sunt inconstante. Se folosește hidroxiclorochina. Teama de retinopatie a redus foarte mult folosirea antipaluicelor.
Terapia imunosupresivă
Azatioprina în doze de 2,5 mg/kg/zi în cure de câteva luni.
Ciclofosfamida în doze de 50-100 mg/zi
Metotrexatul în doze de 5-a5 mg în 1 sau 2 prize /zi o dată pe săptămână. Efectele favorabile sunt vizibile la 4-6 săptămâni dar efectul maxim apare după 6 luni. Durata tratamentului poate fi îndelungată (2-5 ani) cu un control obligatoriu periodic al numărului celulelor sanguine.
În cazul în care metotrexatul nu este eficient se adaugă antiinflamatoare nesteroidiene sau prednison 5-15 mg /zi sau terapie combinată utilizând metotrexat împreună cu unul din următoarele medicamente:
• Hidroxiclorochină, sulfasalazină
• Antagonist TNF sau leflunomide
Salazopirina se administrează mai ales în bolile care au cointeresare
digestivă
Administrarea locală intraarticular de preparate cortizonice.
Când există un panus articular abundent se practică sinoviorteza – injectarea intraarticular de substanțe chimice iritante. Se poate practica radioterapia locală.
Proceduri fizioterapice calde (împachetări cu parafină, băi locale).
Gimnastică medicală blândă zilnic.
Proceduri ortopedico-chirurgicale în cazul situațiilor cu deformări articulare mari, cu anchiloze și semianchiloze.
Reumatism articular acut
Reumatismul articular acut
Reumatismul articular acut (RAA) numit și reumatism Bouillaud este o boală inflamatorie acută care apare după o infecție amigdaliană cu streptococ β hemolitic grup A ce poate afecta cordul, articulațiile, rinichiul, sistemul nervos central, pielea, țesutul celular subcutanat.
Etiologie, incidență, epidemiologie
Anticorpii împotriva antigenelor streptococice reacționează încrucișat cu antigenele miocardice.
Boala survine frecvent la copii între 5-15 ani, rar la tineri și adulți. Apariția bolii depinde de persistența streptococului în faringe și de amplitudinea răspunsului imun pe care îl induce. Tratamentul cu penicilina previne apariția bolii. Există risc crescut de recidive ale reumatismului toată viața, mai ales la pacienții cu afectare cardiacă.
Dezvoltarea RAA presupune și existența unei predispoziții genetice.
Modificări anatomopatologice
La nivelul cordului RAA poate afecta toate cele 3 straturi ale cordului : endocard, miocard, pericard determinând o pancardită: endocardită, miocardită sau pericardită.
În miocardită leziunea caracteristică din punct de vedere microscopic este nodulul Aschoff constituit din celule gigante Aschoff și Anitchikow, limfocite, plasmocite și necroză fibrinoidă. Acești noduli vor fi înlocuiți treptat de fibroză.
Endocardita se manifestă prin prezența de vegetații la nivelul liniei de deschidere a valvelor. Prin fibroza acestor vegetații apar sechele valvulare sub formă de stenoză sau insuficiență a valvelor mitrală, aortică, tricuspidă.
Pericardita se caracterizează prin exudate serofibrinoase în cavitatea pericardică a căror vindecare duce la apariția de aderențe fibroase.
Leziunile renale sunt reprezentate de glomerulonefrită difuză acută.
La nivelul articulației determină exsudate prin afectarea sinovialei.
La nivelul pielii se constată noduli subcutanați și eritem marginat. Leziunile SNC se manifestă prin coree Sydenham care se vindecă fără sechele.
Tablou clinic
Manifestările clinice apar după o perioadă de latență de 2-4 săptămâni de la infecția streptococică faringiană. Debutul poate fi brusc cu artrită acută sau insidios dacă prima manifestare este cardita.
Artrita se întâlnește la 75% din pacienți, poate fi mono- sau poliarticulară și este migratorie, fugace și afectează articulațiile mari: glezne, genunchi, coate, pumni într-o succesiune rapidă. Fiecare articulație este afectată timp de 3-5 zile. Când tratamentul antiinflamator este instituit precoce artrita poate afecta o singură articulație. Durata poliartritei este de 2-3 săptămâni și se vindecă fără sechele. Rar afectează alte articulații: șold, mână, picior, umăr, coloană vertebrală. Țesuturile periarticulare sunt tumefiate, calde, roșii și extrem de dureroase la mobilizare.
Cardita apare la 40-50% din pacienți și este mai frecventă la copii, mai ales la fete. Poate afecta endocardul, miocardul și pericardul.
Endocardita se manifestă clinic prin modificarea zgomotelor cardiace, apariția de sufluri noi și modificarea celor preexistente. Stenozele orificiale apar mai tardiv ca urmare a cronicizării procesului inflamator.
Miocardita se manifestă prin diverse tulburări de ritm, tulburări de conducere atrioventriculară, cardiomegalie, fenomene de insuficiență cardiacă.
Pericardita se manifestă prin durere pericardică specifică, frecătură pericardică și mai rar revărsat pericardic.
Coreea Sydenham apare în 15% din cazuri la pacienți cu vârsta între 9 și 12 ani. Este precedată de labilitate emoțională, manifestările constau în mișcări involuntare ale membrelor, mușchilor feței, tulburări de scris.
Nodulii subcutanați apar pe suprafețele de extensie ale antebrațelor, genunchi, coate, umeri, occiput și coexistă cu semnele clinice ale carditei. Sunt duri, nedureroși, neaderenți la planurile profunde. Variază de la câțiva mm la câțiva cm.
Eritemul marginat se manifestă ca o erupție cutanată pe trunchi, față, copase, nedureroasă, nepruriginoasă, fugace sub formă de macule cu centru palid și periferia roșie. Apar asociate cu cardita, artrita, coreea.
Semne clinice minore includ: artralgii, febră, antecedente de RAA
Explorări paraclinice
Infecția streptococică se pune în evidență prin:
ASLO – 80% din bolnavi au titrul ASLO crescut din săptămâna 2 de boală cu valori mari 3 luni, se normalizează după 6 luni.
Anticorpii antidezoxiribonuclează B
Anticorpii antihialuronidază
Anticorpii antistreptochinază
Inflamația acută – VSH crescut, leucocitoză, creșterea proteinei C reactive, α2-globulină, fibrinogen.
Lichidul articular conține un număr crescut de polimorfonucleare. Lichidul este steril.
Alte anomalii paraclinice: modificări ale EKG, proteinurie și/sau hematurie, creșteri ale TGP, TGO, fosfatază alcalină.
Diagnostic
Criterii majore: cardita, poliartrita, coreea, eritem marginat, noduli subcutanați.
Criterii minore: febra, artralgii, creșterea VSH, proteină C reactivă
Diagnosticul se stabilește pe baza a două criterii majore sau un criteriu major și 2 criterii minore.
Diagnostic diferențial
- Artrita gonococică
- Artrita reactivă
- Reacție la administrarea unor medicamente
- Lupus eritematos
- Poliartrită reumatoidă
- Boala Lyme
- Endocardita infecțioasă
- Boli congenitale cardiace
- Miocardite, pericardite
- Cardiomiopatii
Tratament
Pentru eradicarea infecției streptococice se administrează penicilină G 1200000 U.I./zi la 6-8 ore timp de 10 zile sau benzatin penicilină (moldamin) 1200000 U.I./zi în doză unică pentru adulți și 600000 U.I pentru copii. In caz de alergie la penicilină se administrează eritromicină 20 mg/kg/zi fără a depăși 1 g/zi timp de 10 zile. După 10 zile pacientul va fi inclus în programul de prevenire a recidivelor.
Tratamentul antiinflamator
- Aspirină – 100 mg/kg/zi la copil sau 6-8 g/zi la adult în 4-5 prize, 14 zile după care se reduce la 60-70 mg/kg/zi pentru 6 săptămâni
- În caz de cardită – corticoterapie – prednison 1-1,5 mg/kg/zi
- Eficiența tratamentului va fi urmărită prin determinări săptămânale ale VSH și proteinei C reactive.
- Insuficiența cardiacă se tratează cu prednison în doze crescute la care se asociază diuretice.
Alte măsuri terapeutice
- Limitarea activității fizice
- Tratament normocaloric și desodat la pacienții cu tratament cortizonic și cei cu insuficiență cardiacă
- Pentru tratamentul coreei : repaus fizic și psihic, tratament cu sedative și tranchilizante.
Profilaxia antistreptococică
Profilaxia primară – 1 singură doză de moldamin i.m. 600000 U.I la copii și 1200000 U.i la adult. In cazul alergiei la penicilină se administrează eritromicină 1g/zi 10 zile.
Profilaxia secundară pentru prevenirea recidivelor – moldamin 1200000 UI la 4 săptămâni sau în caz de alergie la penicilină eritromicină 1g/zi. La bolnavii fără cardită sau cu forme ușoare de cardită profilaxia se face cel putin 5 ani de la ultimul puseu de boală sau până la vârsta de 25 de ani.
La pacienții cu valvulopatii severe profilaxia secundară se face toată viața. Se face și profilaxia endocarditelor bacteriene în caz de intervenții chirurgicale sau stomatologice.
Reumatismul articular acut (RAA) numit și reumatism Bouillaud este o boală inflamatorie acută care apare după o infecție amigdaliană cu streptococ β hemolitic grup A ce poate afecta cordul, articulațiile, rinichiul, sistemul nervos central, pielea, țesutul celular subcutanat.
Etiologie, incidență, epidemiologie
Anticorpii împotriva antigenelor streptococice reacționează încrucișat cu antigenele miocardice.
Boala survine frecvent la copii între 5-15 ani, rar la tineri și adulți. Apariția bolii depinde de persistența streptococului în faringe și de amplitudinea răspunsului imun pe care îl induce. Tratamentul cu penicilina previne apariția bolii. Există risc crescut de recidive ale reumatismului toată viața, mai ales la pacienții cu afectare cardiacă.
Dezvoltarea RAA presupune și existența unei predispoziții genetice.
Modificări anatomopatologice
La nivelul cordului RAA poate afecta toate cele 3 straturi ale cordului : endocard, miocard, pericard determinând o pancardită: endocardită, miocardită sau pericardită.
În miocardită leziunea caracteristică din punct de vedere microscopic este nodulul Aschoff constituit din celule gigante Aschoff și Anitchikow, limfocite, plasmocite și necroză fibrinoidă. Acești noduli vor fi înlocuiți treptat de fibroză.
Endocardita se manifestă prin prezența de vegetații la nivelul liniei de deschidere a valvelor. Prin fibroza acestor vegetații apar sechele valvulare sub formă de stenoză sau insuficiență a valvelor mitrală, aortică, tricuspidă.
Pericardita se caracterizează prin exudate serofibrinoase în cavitatea pericardică a căror vindecare duce la apariția de aderențe fibroase.
Leziunile renale sunt reprezentate de glomerulonefrită difuză acută.
La nivelul articulației determină exsudate prin afectarea sinovialei.
La nivelul pielii se constată noduli subcutanați și eritem marginat. Leziunile SNC se manifestă prin coree Sydenham care se vindecă fără sechele.
Tablou clinic
Manifestările clinice apar după o perioadă de latență de 2-4 săptămâni de la infecția streptococică faringiană. Debutul poate fi brusc cu artrită acută sau insidios dacă prima manifestare este cardita.
Artrita se întâlnește la 75% din pacienți, poate fi mono- sau poliarticulară și este migratorie, fugace și afectează articulațiile mari: glezne, genunchi, coate, pumni într-o succesiune rapidă. Fiecare articulație este afectată timp de 3-5 zile. Când tratamentul antiinflamator este instituit precoce artrita poate afecta o singură articulație. Durata poliartritei este de 2-3 săptămâni și se vindecă fără sechele. Rar afectează alte articulații: șold, mână, picior, umăr, coloană vertebrală. Țesuturile periarticulare sunt tumefiate, calde, roșii și extrem de dureroase la mobilizare.
Cardita apare la 40-50% din pacienți și este mai frecventă la copii, mai ales la fete. Poate afecta endocardul, miocardul și pericardul.
Endocardita se manifestă clinic prin modificarea zgomotelor cardiace, apariția de sufluri noi și modificarea celor preexistente. Stenozele orificiale apar mai tardiv ca urmare a cronicizării procesului inflamator.
Miocardita se manifestă prin diverse tulburări de ritm, tulburări de conducere atrioventriculară, cardiomegalie, fenomene de insuficiență cardiacă.
Pericardita se manifestă prin durere pericardică specifică, frecătură pericardică și mai rar revărsat pericardic.
Coreea Sydenham apare în 15% din cazuri la pacienți cu vârsta între 9 și 12 ani. Este precedată de labilitate emoțională, manifestările constau în mișcări involuntare ale membrelor, mușchilor feței, tulburări de scris.
Nodulii subcutanați apar pe suprafețele de extensie ale antebrațelor, genunchi, coate, umeri, occiput și coexistă cu semnele clinice ale carditei. Sunt duri, nedureroși, neaderenți la planurile profunde. Variază de la câțiva mm la câțiva cm.
Eritemul marginat se manifestă ca o erupție cutanată pe trunchi, față, copase, nedureroasă, nepruriginoasă, fugace sub formă de macule cu centru palid și periferia roșie. Apar asociate cu cardita, artrita, coreea.
Semne clinice minore includ: artralgii, febră, antecedente de RAA
Explorări paraclinice
Infecția streptococică se pune în evidență prin:
ASLO – 80% din bolnavi au titrul ASLO crescut din săptămâna 2 de boală cu valori mari 3 luni, se normalizează după 6 luni.
Anticorpii antidezoxiribonuclează B
Anticorpii antihialuronidază
Anticorpii antistreptochinază
Inflamația acută – VSH crescut, leucocitoză, creșterea proteinei C reactive, α2-globulină, fibrinogen.
Lichidul articular conține un număr crescut de polimorfonucleare. Lichidul este steril.
Alte anomalii paraclinice: modificări ale EKG, proteinurie și/sau hematurie, creșteri ale TGP, TGO, fosfatază alcalină.
Diagnostic
Criterii majore: cardita, poliartrita, coreea, eritem marginat, noduli subcutanați.
Criterii minore: febra, artralgii, creșterea VSH, proteină C reactivă
Diagnosticul se stabilește pe baza a două criterii majore sau un criteriu major și 2 criterii minore.
Diagnostic diferențial
- Artrita gonococică
- Artrita reactivă
- Reacție la administrarea unor medicamente
- Lupus eritematos
- Poliartrită reumatoidă
- Boala Lyme
- Endocardita infecțioasă
- Boli congenitale cardiace
- Miocardite, pericardite
- Cardiomiopatii
Tratament
Pentru eradicarea infecției streptococice se administrează penicilină G 1200000 U.I./zi la 6-8 ore timp de 10 zile sau benzatin penicilină (moldamin) 1200000 U.I./zi în doză unică pentru adulți și 600000 U.I pentru copii. In caz de alergie la penicilină se administrează eritromicină 20 mg/kg/zi fără a depăși 1 g/zi timp de 10 zile. După 10 zile pacientul va fi inclus în programul de prevenire a recidivelor.
Tratamentul antiinflamator
- Aspirină – 100 mg/kg/zi la copil sau 6-8 g/zi la adult în 4-5 prize, 14 zile după care se reduce la 60-70 mg/kg/zi pentru 6 săptămâni
- În caz de cardită – corticoterapie – prednison 1-1,5 mg/kg/zi
- Eficiența tratamentului va fi urmărită prin determinări săptămânale ale VSH și proteinei C reactive.
- Insuficiența cardiacă se tratează cu prednison în doze crescute la care se asociază diuretice.
Alte măsuri terapeutice
- Limitarea activității fizice
- Tratament normocaloric și desodat la pacienții cu tratament cortizonic și cei cu insuficiență cardiacă
- Pentru tratamentul coreei : repaus fizic și psihic, tratament cu sedative și tranchilizante.
Profilaxia antistreptococică
Profilaxia primară – 1 singură doză de moldamin i.m. 600000 U.I la copii și 1200000 U.i la adult. In cazul alergiei la penicilină se administrează eritromicină 1g/zi 10 zile.
Profilaxia secundară pentru prevenirea recidivelor – moldamin 1200000 UI la 4 săptămâni sau în caz de alergie la penicilină eritromicină 1g/zi. La bolnavii fără cardită sau cu forme ușoare de cardită profilaxia se face cel putin 5 ani de la ultimul puseu de boală sau până la vârsta de 25 de ani.
La pacienții cu valvulopatii severe profilaxia secundară se face toată viața. Se face și profilaxia endocarditelor bacteriene în caz de intervenții chirurgicale sau stomatologice.
Spondilita ankilozanta
Spondilita ankilozantă
Este o boală inflamatorie cronică care afectează predominant coloana vertebrală, procesul inflamator debutând frecvent la nivelul articulațiilor sacro-iliace și progresând ascendent. Boala evoluează spre fibroză, osificare și ankiloză a coloanei vertebrale.
Se mai numește pelvispondilită osifiantă. Este mai frecvent întâlnită la bărbați.
Etiopatogenie
Factori genetici – HLA B27
Factori de mediu – infecție enterală cu Klebsiella.
Anatomie patologică
Proces inflamator cronic caracterizat inițial prin hipervascularizație și infiltrate cu limfocite, plasmocite, macrofage, urmat de un proces proliferativ fibroblastic, și vindecare prin fibroză și osificare. Sunt afectate articulațiile coloanei vertebrale. Articulația sacroiliacă este afectată precoce, articulațiile periferice sunt interesate mai rar. Țintele procesului inflamator sunt fibrocartilajul, osul subcondral, țesutul fibros al capsulei articulare, zonele de inserție pe os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor.
Sinovita este asemănătoare cu cea din poliartrită reumatoidă.
Modificările histologice precoce apar la nivelul articulației sacroiliace și se caracterizează prin țesut de granulație subcondral conținând limfocite, plasmocite, mastocite, macrofage și condrocite. Ulterior se produce înlocuirea țesutului de granulație cu fibrocartilaj de regenerare și apoi osificarea articulației sacroiliace. Erodarea marginii anterioare a corpului vertebral va duce la pierderea concavității corpului vertebral cu apariția vertebrelor ”pătrate”. Calcificarea inelului fibros inflamat va da naștere sindesmofitului.
Ligamentul intervertebral anterior inflamat se fibrozează și apoi se calcifică. La nivelul inserțiilor tendoanelor sau ligamentelor pe os se produc leziuni inflamatorii erozive urmate ulterior de osificare cu apariția unor spiculi osoși. Procesul este cunoscut sub numele de entezită.
Uveita acută anterioară apare la aproximativ 20% din pacienți. Se produce un infiltrat inflamator în camera anterioară a ochiului, irisul prezintă modificări inflamatorii nespecifice.
Alte modificări: îngroșarea și fibroza rădăcinii aortei, velvelor aortice și a septului membranos, inflamație la nivelul colonului și valvei ileocecale, inflamație și fibroză a lobului superior pulmonar, nefropatie mezangială cu IgA.
Tablou clinic
Durerea lombară sau fesieră debutează inidios, este persistentă cu o durată de cel puțin 3 luni, recidivantă. Apare în a doua parte a nopții trezind pacientul din somn însoțindu-se de redoare matinală.
Se ameliorează după efort fizic și se agravează după repaus prelungit. Uneori apare radiculalgie sciatică cu iradiere până în spațiul popliteu, recidivantă bilaterală apărând alternant (sciatică în basculă).
Poate debuta cu artrite periferice la nivelul șoldului, umerilor și genunchilor mai ales la femei și copii. La copii poate debuta cu hidartroză intermitentă a genunchiului.
Entezitele sunt responsabile de apariția sensibilității dureroase la nivelul joncțiunii condrosternale, proceselor spinoase, crestei iliace, marelui trohanter, tuberozității ischiatice, tuberculi tibiali sau călcâiului. Talalgiile sunt urmarea fasciitei plantare sau tendinitei achiliene.
Semnele generale ca anorexia, febra, pierderea ponderală, transpirațiile nocturne sunt prezente în special în formele cu debut timpuriu, în adolescență. Dureri toracice accentuate de tuse sau de inspirul profund sunt determinate de afectarea articulației costovertebrale și a inflamației la locul de inserție a mușchilor costosternali și costovertebrali. Durerea cervicală și redoarea indică afectarea segmentului cervical și survine de regulă tardiv.
Examenul fizic indică durere spontană și provocată cu limitarea mobilității coloanei vertebrale și a expansiunii cutiei toracice. Examenul fizic începe cu cercetarea semsibilității articulației sacroiliace prin exercitarea unei presiuni directe pe articulație. Uneori examenul fizic poate fi negativ. Limitarea anteflexiei coloanei lombare este evaluată prin măsurarea indicelui deget-sol și prin manevra Schober. Flexia laterală este de asemenea mult limitată și dureroasă. Odată cu progresia bolii coloana se rigidizează iar lordoza lombară se șterge. Pacietul adoptă o poziție antalgică în anteflexie, segmentul toracic capătă o poziție cifotică. Pacienții au o respirație de tip abdominal iar abdomenul este protuberant. Afectarea zonei cervicale face ca în final capul să capete o poziție flectată cu privirea îndreptată spre pământ. Pentru evidențierea limitării mobilității acestei zone se efectuează manevrele bărbie-stern, occiput-perete, înclinări laterale și mișcări de rotație ale capului. Când prinderea articulațiilor coxofemurale este severă se poate ajunge la anchiloza articulară și invaliditate.
Manifestări extraarticulare
- Uveită acută anterioară - unilaterală cu tendințe la recurență: debutează
acut cu dureri oculare, fotofobie, hiperlacrimație, se produce congstia corneei, irisul este edemațiat și apare decolorat. Pupila este mică, uneori neregulată.
- Afectarea cardiovasculară – aortită care poate induce insuficiență aortică.
Fibroza în interiorul țesutului de conducere este urmată de instalarea tulburărilor de conducere uneori cu crize Adam Stokes.
- Afectarea pulmonară – fibroza pulmonară la nivelul lobului superior.
- Afectările renale – rare, apar ca urmare a amiloidozei cu dezvoltarea
sindromului nefrotic sau a unei glomeulonefrite mezangiale cu depunere de IgA.
- Manifestările neurologice sunt urmarea fracturilor pe o coloană rigidă,
subluxațiilor atlantoidiene sau sindromului de coadă de cal. Fracturile apar de regulă la nivelul coloanei cervicale cu producerea unei paraplegii.
Explorări paraclinice
Sindromul inflamator: creșterea VSH, proteina C reactivă.
Creșterea IgA și a complexelor imune, anemie normocromă, normocitară,
HLA B27 este pozitiv.
Examenul radiologic
- Sacroiliita bilaterală
Gradul 0 – articulațiile sacroiliace sunt normale
Gradul I – suspiciunea de sacroiliită – aspectul mai încețoșat al articulației
Gradul II – sacroiliită minimă – pseudolărgirea spațiului articular datorită eroziunilor subcondrale
Gradul III – sacroiliită moderată – scleroza periarticulară cu diminuarea interliniului articular
Gradul IV – anchiloza articulațiilor sacroiliace (punți osoase între osul sacru și osul iliac cu fuziunea completă și dispariția spațiului artiular).
Modificări vertebrale precoce
- Prezența sidesmofitului
- Aspectul pătrat al vertebrelor pe radiografia lombară
- Retitudinea coloanei lombare
Imaginea de coloană ”de bambus” apare tardiv și este datorată prezenței
Sindesmofitelor, anchilozei osoase a articulațiilor interapofizare și calcificării articulațiilor interspinoase. Se poate pune diagnosticul folosind și scintigrafia cu Technețiu sau tomografie computerizată.
Entezita apare radiologic sub formă de spiculi osoși la nivelul calcaneului, crestei iliace, ramurii ischiopubiene, marelui trohnter.
Afectarea articulațiilor periferice împlică îngustarea concentrică a spațiului articular, neregularități ale osului subcondral, osteofite marginale și în final anchiloza osoasă.
Diagnostic pozitiv
Criterii:
1. Clinice
a. Durere lombară joasă și redoare de mai mult de 3 luni care se ameliorează cu efortul și nu dispare în repaus
b. Limitarea mișcării coloanei lombare
c. Limitarea expansiunii cutiei toracice
2. Radiologice
Sacroiliită > gradul 2, bilaterală sau sacroiliită gradul 3-4 unilaterală
Diagnostic
1. Spondilită anchilozantă definită – criteriul radiologic + cel puțin un criteriu clinic
2. Spondilită anchilozantă probabilă
a. 3 criterii clinice
b. Simptom radiologic fără nici un criteriu clinic
Forme clinice
1. Forma tipică – debut lombosacrat și evoluție ascendentă
2. Forma descendentă cu debut cervical
3. Forma bipolară – afectarea coloanei cervicale și a articulației sacroiliace
4. Forma periferică – modificări discrete la nivelul coloanei lombare
5. Forma fără sacroiliită
Debuturile în copilărie și adolescență sunt dominate de afectarea
articulațiilor periferice mai ales a articulației coxofemurale.
Diagnostic diferențial
- Hernia de disc
- Spondiloza hiperostozantă
- Neoplazii
- Discite
- Celelalte spondilartropatii seronegative
Cu cât debutul este mai precoce cu atât evoluția este mai severă
Tratament
Gimnastică medicală, hidroterapie, sporturi ca înotul, dormit pe pat tare, fără
Pernă.
AINS: fenilbutazonă 200-600 mg/zi 2-3 prize după masă 7-10 zile sau indometacin 75-100mg/zi
În cazuri severe cu manifestări periferice – pulsterapia cu metilprednisolon i.v. 1g/zi 3 zile consecutiv.
Formele rezistente la AINS: sulfasalazină 2-3 g/zi sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână.
Pentru formele extrem de rezistente ciclofosfamidă 200 mg/zi i.v. la 2 zile timp de 3 săptămâni ulterior o doză orală de 100 mg/săptămână timp de 3 luni.
În formele invalidante se recomandă tratament ortopedic și chirurgical.
Este o boală inflamatorie cronică care afectează predominant coloana vertebrală, procesul inflamator debutând frecvent la nivelul articulațiilor sacro-iliace și progresând ascendent. Boala evoluează spre fibroză, osificare și ankiloză a coloanei vertebrale.
Se mai numește pelvispondilită osifiantă. Este mai frecvent întâlnită la bărbați.
Etiopatogenie
Factori genetici – HLA B27
Factori de mediu – infecție enterală cu Klebsiella.
Anatomie patologică
Proces inflamator cronic caracterizat inițial prin hipervascularizație și infiltrate cu limfocite, plasmocite, macrofage, urmat de un proces proliferativ fibroblastic, și vindecare prin fibroză și osificare. Sunt afectate articulațiile coloanei vertebrale. Articulația sacroiliacă este afectată precoce, articulațiile periferice sunt interesate mai rar. Țintele procesului inflamator sunt fibrocartilajul, osul subcondral, țesutul fibros al capsulei articulare, zonele de inserție pe os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor.
Sinovita este asemănătoare cu cea din poliartrită reumatoidă.
Modificările histologice precoce apar la nivelul articulației sacroiliace și se caracterizează prin țesut de granulație subcondral conținând limfocite, plasmocite, mastocite, macrofage și condrocite. Ulterior se produce înlocuirea țesutului de granulație cu fibrocartilaj de regenerare și apoi osificarea articulației sacroiliace. Erodarea marginii anterioare a corpului vertebral va duce la pierderea concavității corpului vertebral cu apariția vertebrelor ”pătrate”. Calcificarea inelului fibros inflamat va da naștere sindesmofitului.
Ligamentul intervertebral anterior inflamat se fibrozează și apoi se calcifică. La nivelul inserțiilor tendoanelor sau ligamentelor pe os se produc leziuni inflamatorii erozive urmate ulterior de osificare cu apariția unor spiculi osoși. Procesul este cunoscut sub numele de entezită.
Uveita acută anterioară apare la aproximativ 20% din pacienți. Se produce un infiltrat inflamator în camera anterioară a ochiului, irisul prezintă modificări inflamatorii nespecifice.
Alte modificări: îngroșarea și fibroza rădăcinii aortei, velvelor aortice și a septului membranos, inflamație la nivelul colonului și valvei ileocecale, inflamație și fibroză a lobului superior pulmonar, nefropatie mezangială cu IgA.
Tablou clinic
Durerea lombară sau fesieră debutează inidios, este persistentă cu o durată de cel puțin 3 luni, recidivantă. Apare în a doua parte a nopții trezind pacientul din somn însoțindu-se de redoare matinală.
Se ameliorează după efort fizic și se agravează după repaus prelungit. Uneori apare radiculalgie sciatică cu iradiere până în spațiul popliteu, recidivantă bilaterală apărând alternant (sciatică în basculă).
Poate debuta cu artrite periferice la nivelul șoldului, umerilor și genunchilor mai ales la femei și copii. La copii poate debuta cu hidartroză intermitentă a genunchiului.
Entezitele sunt responsabile de apariția sensibilității dureroase la nivelul joncțiunii condrosternale, proceselor spinoase, crestei iliace, marelui trohanter, tuberozității ischiatice, tuberculi tibiali sau călcâiului. Talalgiile sunt urmarea fasciitei plantare sau tendinitei achiliene.
Semnele generale ca anorexia, febra, pierderea ponderală, transpirațiile nocturne sunt prezente în special în formele cu debut timpuriu, în adolescență. Dureri toracice accentuate de tuse sau de inspirul profund sunt determinate de afectarea articulației costovertebrale și a inflamației la locul de inserție a mușchilor costosternali și costovertebrali. Durerea cervicală și redoarea indică afectarea segmentului cervical și survine de regulă tardiv.
Examenul fizic indică durere spontană și provocată cu limitarea mobilității coloanei vertebrale și a expansiunii cutiei toracice. Examenul fizic începe cu cercetarea semsibilității articulației sacroiliace prin exercitarea unei presiuni directe pe articulație. Uneori examenul fizic poate fi negativ. Limitarea anteflexiei coloanei lombare este evaluată prin măsurarea indicelui deget-sol și prin manevra Schober. Flexia laterală este de asemenea mult limitată și dureroasă. Odată cu progresia bolii coloana se rigidizează iar lordoza lombară se șterge. Pacietul adoptă o poziție antalgică în anteflexie, segmentul toracic capătă o poziție cifotică. Pacienții au o respirație de tip abdominal iar abdomenul este protuberant. Afectarea zonei cervicale face ca în final capul să capete o poziție flectată cu privirea îndreptată spre pământ. Pentru evidențierea limitării mobilității acestei zone se efectuează manevrele bărbie-stern, occiput-perete, înclinări laterale și mișcări de rotație ale capului. Când prinderea articulațiilor coxofemurale este severă se poate ajunge la anchiloza articulară și invaliditate.
Manifestări extraarticulare
- Uveită acută anterioară - unilaterală cu tendințe la recurență: debutează
acut cu dureri oculare, fotofobie, hiperlacrimație, se produce congstia corneei, irisul este edemațiat și apare decolorat. Pupila este mică, uneori neregulată.
- Afectarea cardiovasculară – aortită care poate induce insuficiență aortică.
Fibroza în interiorul țesutului de conducere este urmată de instalarea tulburărilor de conducere uneori cu crize Adam Stokes.
- Afectarea pulmonară – fibroza pulmonară la nivelul lobului superior.
- Afectările renale – rare, apar ca urmare a amiloidozei cu dezvoltarea
sindromului nefrotic sau a unei glomeulonefrite mezangiale cu depunere de IgA.
- Manifestările neurologice sunt urmarea fracturilor pe o coloană rigidă,
subluxațiilor atlantoidiene sau sindromului de coadă de cal. Fracturile apar de regulă la nivelul coloanei cervicale cu producerea unei paraplegii.
Explorări paraclinice
Sindromul inflamator: creșterea VSH, proteina C reactivă.
Creșterea IgA și a complexelor imune, anemie normocromă, normocitară,
HLA B27 este pozitiv.
Examenul radiologic
- Sacroiliita bilaterală
Gradul 0 – articulațiile sacroiliace sunt normale
Gradul I – suspiciunea de sacroiliită – aspectul mai încețoșat al articulației
Gradul II – sacroiliită minimă – pseudolărgirea spațiului articular datorită eroziunilor subcondrale
Gradul III – sacroiliită moderată – scleroza periarticulară cu diminuarea interliniului articular
Gradul IV – anchiloza articulațiilor sacroiliace (punți osoase între osul sacru și osul iliac cu fuziunea completă și dispariția spațiului artiular).
Modificări vertebrale precoce
- Prezența sidesmofitului
- Aspectul pătrat al vertebrelor pe radiografia lombară
- Retitudinea coloanei lombare
Imaginea de coloană ”de bambus” apare tardiv și este datorată prezenței
Sindesmofitelor, anchilozei osoase a articulațiilor interapofizare și calcificării articulațiilor interspinoase. Se poate pune diagnosticul folosind și scintigrafia cu Technețiu sau tomografie computerizată.
Entezita apare radiologic sub formă de spiculi osoși la nivelul calcaneului, crestei iliace, ramurii ischiopubiene, marelui trohnter.
Afectarea articulațiilor periferice împlică îngustarea concentrică a spațiului articular, neregularități ale osului subcondral, osteofite marginale și în final anchiloza osoasă.
Diagnostic pozitiv
Criterii:
1. Clinice
a. Durere lombară joasă și redoare de mai mult de 3 luni care se ameliorează cu efortul și nu dispare în repaus
b. Limitarea mișcării coloanei lombare
c. Limitarea expansiunii cutiei toracice
2. Radiologice
Sacroiliită > gradul 2, bilaterală sau sacroiliită gradul 3-4 unilaterală
Diagnostic
1. Spondilită anchilozantă definită – criteriul radiologic + cel puțin un criteriu clinic
2. Spondilită anchilozantă probabilă
a. 3 criterii clinice
b. Simptom radiologic fără nici un criteriu clinic
Forme clinice
1. Forma tipică – debut lombosacrat și evoluție ascendentă
2. Forma descendentă cu debut cervical
3. Forma bipolară – afectarea coloanei cervicale și a articulației sacroiliace
4. Forma periferică – modificări discrete la nivelul coloanei lombare
5. Forma fără sacroiliită
Debuturile în copilărie și adolescență sunt dominate de afectarea
articulațiilor periferice mai ales a articulației coxofemurale.
Diagnostic diferențial
- Hernia de disc
- Spondiloza hiperostozantă
- Neoplazii
- Discite
- Celelalte spondilartropatii seronegative
Cu cât debutul este mai precoce cu atât evoluția este mai severă
Tratament
Gimnastică medicală, hidroterapie, sporturi ca înotul, dormit pe pat tare, fără
Pernă.
AINS: fenilbutazonă 200-600 mg/zi 2-3 prize după masă 7-10 zile sau indometacin 75-100mg/zi
În cazuri severe cu manifestări periferice – pulsterapia cu metilprednisolon i.v. 1g/zi 3 zile consecutiv.
Formele rezistente la AINS: sulfasalazină 2-3 g/zi sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână.
Pentru formele extrem de rezistente ciclofosfamidă 200 mg/zi i.v. la 2 zile timp de 3 săptămâni ulterior o doză orală de 100 mg/săptămână timp de 3 luni.
În formele invalidante se recomandă tratament ortopedic și chirurgical.